Porfiria y vampiros... de la realidad a la ficción
Ángela Roco
Antes de entrar en el mito, es importante ir con el dato a la vena sobre los antecedentes de la porfiria. El hierro (Fe+2) es utilizado por el organismo principalmente como parte de la hemoglobina que es la proteína transportadora de oxígeno en los tejidos. El 70% del hierro se encuentra formando parte de la hemoglobina (grupo Heme), un 5 % en enzimas como los citocromos (grupo Heme) y en la mioglobina (lo que les da el color rojo a los músculos), y el 25 % restante se encuentra depositado como reserva en forma de ferritina y de hemosiderina en el hígado.
El grupo Heme es sintetizado en nuestro organismo a partir de glicina y succinil-CoA, una parte de la síntesis se realiza en el citoplasma de la célula y la otra parte en nuestras mitocondrias.
Cuando hay fallas en las enzimas que participan en la síntesis del grupo Heme, éste no se puede formar y, por lo tanto, eso impacta en la síntesis de hemoglobina. Además, afecta nuestra capacidad de metabolizar medicamentos ya que el grupo Heme también está presente en las enzimas de biotransformación hepáticas (citocromos). Estas deficiencias son las responsables de un grupo heterogéneo de enfermedades metabólicas generalmente hereditarias conocidas como Porfirias.
En Chile existen aproximadamente 300 familias con esta enfermedad. El caso más conocido fue el de Paula, hija de Isabel Allende, quien falleció en Francia a causa de una complicación por el uso de un fármaco que está contraindicado en pacientes con porfiria. Posteriormente, la escritora chilena escribió un libro relatando la enfermedad de su hija.
El término porfiria proviene del griego “Porphura” que significa “pigmento púrpura”. Bioquímicamente se caracterizan por la acumulación de porfirinas o de sus precursores, causando: palidez, debido a la anemia por falta de grupo Heme; y eritrodoncia (coloración pardo rojiza de los dientes) por el depósito porfirínico en la dentina.
EL MITO DE LOS VAMPIROS
El mito de los vampiros tiene sus raíces en las baladas góticas del siglo XVIII. Una fiebre sobre los vampiros se extendió por Europa, especialmente en el período entre 1720-1740. Drácula (1897), del autor irlandés Bram Stoker, ha sido considerada como la obra cumbre de la literatura de vampiros. Y en el cine, su primer vampiro, Nosferatu, cumplió cien años el 2022, y cuenta la leyenda que el actor alemán Max Schrek, quien le dio vida al personaje, era un vampiro de verdad.
Eso sí, antes que Gary Oldman, Kiefer Sutherland o Christopher Lee, fue el inmortal Bela Lugosi quien interpretó al Conde Drácula por excelencia, en la película de culto de 1931.
CARACTERÍSTICAS DE LOS VAMPIROS CLÁSICOS Y LA PORFIRIA
Todos sabemos que los vampiros no se pueden exponer a la luz solar (fotosensibilidad). En el caso de la enfermedad, esto se debe a la acumulación de porfirinas en la piel e hipersensibilidad a radiaciones del espectro solar (mayor a los 400 nm de longitud de onda): si se exponen a la luz solar se desencadena un proceso de producción de peróxidos que al liberar radicales libres de oxígeno en los tejidos provoca destrucción celular, llegando incluso en fases avanzadas de la enfermedad a oxidar en forma violenta con desprendimiento de humo.
También, al no existir grupo Heme, se ven afectadas enzimas desintoxicantes del hígado también conocidas como citocromos P-450. Por lo tanto, estos pacientes no pueden metabolizar el alquildisulfuro (o dialquilsulfito) presente en el ajo.
Y, por supuesto, todos sabemos que los vampiros se alimentan de sangre humana, de la cual obtienen el grupo Heme del que carecen. En rigor, los pacientes con algunos tipos de porfiria se deben inyectar hematina… que es un preparado farmacéutico de sangre humana.
Como vemos, entre la realidad a la ficción siempre encontramos algo de verdad.
Y ya que estamos cerca de Halloween, ¿pasará lo mismo con orcos y hombres lobo?
Quizás hablemos de eso en una próxima columna.
